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La Polimialgia Reumática y la Arteritis de células gigantes

Qué es La Polimialgia Reumática y la Arteritis de células gigantes

¿QUÉ ES LA POLIMIALGIA REUMÁTICA?

La Polimialgia Reumática es una enfermedad del aparato locomotor que cursa con dolor de moderado a importante, así como intensa rigidez, en el área de ambos hombros y de ambas caderas y, menos frecuentemente, en el cuello y zona baja de la espalda. El dolor y la rigidez son mayores después de periodos prolongados de reposo, como es la primera hora de la mañana tras el despertar. En la inmensa mayoría de los casos se acompaña de elevación de la velocidad de sedimentación globular, prueba analítica que indica, en general, que existe actividad de un proceso inflamatorio en el organismo. Es típico que este proceso aparezca después de los 50 años y se presenta cada año en 50 de cada 100.000 individuos por encima de esta edad.

¿QUÉ ES LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?

La Arteritis de Células Gigantes es una enfermedad inflamatoria de la pared de las arterias de mediano y pequeño calibre que se sitúan en el cráneo, fundamentalmente en la parte externa, aunque alguna vez puede afectar a las de la parte interna, e incluso, a cualquier arteria del organismo y debe su nombre a la presencia en los vasos sanguíneos afectados de un tipo especial de células llamadas gigantes. Como el vaso más frecuentemente afectado es la arteria temporal situada en la parte anterior de la oreja y en las sienes (región temporal), también se la conoce como Arteritis Temporal.

Al igual que la Polimialgia Reumática, ocurre en personas mayores, en general después de los 60 años, y se suele explicar conjuntamente con ella ya que ambos procesos pueden ocurrir de forma asociada. Así, la Polimialgia reumática se observa en el 50% de los casos de Arteritis Temporal y ésta se encuentra en el 10% de los casos de Polimialgia Reumática, apareciendo en 6 de cada 100.000 personas de más de 50 años, cada año.

¿POR QUÉ SE PRODUCEN ESTAS ENFERMEDADES?

No se conoce la causa exacta de que una persona presente Polimialgia Reumática, pero su aparición en personas mayores hace pensar en algún factor asociado al envejecimiento, que, junto con factores genéticos y anormalidades del sistema inmunológico del individuo, desencadenarían la enfermedad. De hecho, existe una mayor tendencia a la agregación familiar. Es también más frecuente en personas de raza blanca y ocurre el doble de veces en mujeres que en hombres.

En el caso de la Arteritis de Células Gigantes se ha encontrado un cierto componente de predisposición genética, aunque los estudios actuales parecen indicar que hay determinadas zonas geográficas en las que sería más frecuente la presencia de esta enfermedad. Ocurre con más frecuencia en determinadas épocas del año, indicando que puede haber algún factor externo de tipo ambiental que influiría en la presentación del cuadro.

¿QUÉ TIPO DE LESIÓN PRODUCEN?

En la Polimialgia Reumática se ha encontrado inflamación de los tejidos del interior de la articulación (tejido sinovial) y de los tejidos que la rodean, que se acompaña de una atrofia muscular de predominio en las extremidades superiores e inferiores, en aquellos casos más avanzados, y que es secundaria a la falta de movilidad que se produce como consecuencia del dolor que el movimiento provoca.

En la Arteritis de Células Gigantes la lesión fundamental es la inflamación de la pared de las arterias craneales caracterizada por la invasión de esta pared por parte de células del sistema inmunológico y aparición de un tipo especial llamadas células gigantes multinucleadas. Este tipo de lesión conduce a la rotura de la capa elástica de la arteria y a la progresiva oclusión de su luz con el consiguiente desarrollo de lesiones secundarias a la falta de riego vascular, siendo la principal de ellas, la posible aparición de ceguera.

¿QUÉ SÍNTOMAS PRODUCE LA POLIMIALGIA REUMÁTICA?

El síntoma predominante en esta enfermedad es el dolor acompañado de rigidez de las áreas de los hombros, que dura más de 30 minutos. Los pacientes lo definen como una gran imposibilidad para elevar ambos brazos, que es más acusada después de periodos de reposo, y que se acompaña de sensación de fatiga y dolor muscular en las extremidades superiores. Además, estos mismos síntomas aparecen en la zona de las caderas, con dificultad para caminar y elevar las piernas junto con dolor en las ingles y muslos. Menos constante es el dolor cervical como una sensación de pesadez en el cuello y en la zona lumbar. Actividades cotidianas como el levantarse de una silla o de la taza del cuarto de baño, peinarse o vestirse, se vuelven dificultosas, precisando ayuda en muchos casos. Estas alteraciones aparecen en un periodo de tiempo más bien breve.

Algunas veces existe fiebre, inapetencia, pérdida de peso y la sensación de haber surgido una incapacidad funcional en un breve periodo de tiempo, junto con síntomas depresivos.

En algunas personas afectadas por esta enfermedad aparecen además inflamaciones articulares en otras localizaciones como rodillas, muñecas o tobillos.

¿QUÉ SÍNTOMAS PRODUCE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?

El síntoma fundamental de este proceso es la aparición de dolor de cabeza que previamente no existía. Este dolor de cabeza o cefalea que se localiza en la zona temporal bilateral (ambos lados de la cabeza) o en las sienes. Es continuo y a veces se puede notar sensación de pulsación en esta zona. Además puede existir dolor en la mandíbula y sensación de fatiga al masticar y tragar. Alguna vez pueden aparecer síntomas visuales como ver doble imagen o tener visión borrosa. Ya más raramente el comienzo puede ser en forma de ceguera de aparición brusca. Dicha ceguera puede ser fugaz, recuperándose la visión en breve espacio de tiempo, pero, desgraciadamente, puede ser de forma ya irreversible y persistente. En ambas situaciones se pueden ver afectados ambos ojos o sólo uno de ellos. Algunos pacientes pueden presentar como primera manifestación de este proceso la presencia de accidente vascular cerebral que suele afectar a los vasos sanguíneos del territorio posterior de la cabeza, y, por tanto, dar síntomas en forma de desequilibrio, inestabilidad en la marcha o pérdida de conocimiento. Ya más raramente puede haber daño en nervios de las extremidades que cursará con sensación de hormigueos en las extremidades o parálisis parcial de las mismas. También pueden existir síntomas de depresión.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA POLIMIALGIA REUMÁTICA?

No existe una única prueba para diagnosticar esta enfermedad y será la conjunción de los síntomas junto con la exploración practicada por el reumatólogo, lo más importante para hacer el diagnóstico. La característica más relevante en las pruebas de laboratorio practicadas la constituye la elevación de la Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) que ocurre en la inmensa mayoría de los pacientes. Esta determinación analítica no es específica para este padecimiento y, en general, se encuentra elevada en cualquier proceso de tipo inflamatorio o infeccioso que ocurra en el organismo, pero la conjunción de los síntomas típicos con la observación exploratoria de la limitación funcional y el dolor en las áreas mencionadas de los hombros y las caderas, con una elevación marcada de la VSG avalan el diagnóstico si el cuadro ocurre en personas de más de 50 años. La prueba de la VSG mide la distancia en milímetros de la parte liquida de la sangre que queda tras la sedimentación de las células de la misma después de estar una hora en una columna de vidrio o en tubo especial. En general, la VSG se considera normal para los hombres hasta 15 mm en la primera hora y hasta 20 mm en las mujeres. En el caso de existir Polimialgia Reumática, estas cifras alcanzan valores muy superiores, en general por encima de 50 mm.

Es muy posible que a un paciente con sospecha de padecer Polimialgia Reumática le sean practicadas otras pruebas tanto analíticas como radiológicas para poder excluir otros procesos que puedan simular este cuadro.

En la tabla I se resumen los principales signos y síntomas que hacen sospechar el diagnóstico de Polimialgia reumática.

Tabla I
Síntomas y signos comunes de Polimialgia Reumática
Persona mayor de 50 años.
Afectación dolorosa con limitación funcional en región cervical, área de los hombros o área pélvica.
Duración de los síntomas mayor de un mes.
Velocidad de Sedimentación Globular en un análisis por encima de 40 mm./1ª hora.
Rápida y eficaz respuesta a dosis bajas de corticoides.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?

El caso más frecuente es el de una persona mayor que comienza con dolor de cabeza referido a la parte lateral y frontal de la misma y que se acompaña de síntomas de Polimialgia Reumática. El médico palpará cuidadosamente la zona de las sienes para tratar de detectar el latido de la arteria temporal y, en el caso de estar disminuido en uno o en los dos lados, se sospechará la enfermedad. Además en la analítica rutinaria se podrá observar también la elevación de la Velocidad de Sedimentación Globular(VSG). Se indicará entonces la biopsia de una parte de la arteria temporal para tratar de verificar el diagnóstico. Es, por tanto, determinante en dicho diagnóstico, la realización de biopsia de la arteria del lado sospechoso de estar afectado. Dicha biopsia no comporta prácticamente riesgo, el flujo es suplido por otras arterias de la zona y el procedimiento es sencillo, pudiendo realizarse con anestesia local de la zona. Suele extraerse un trozo de unos 3-4 cm., cuanto más largo mejor, ya que la lesión puede ser segmentaria y alternar zonas de arteria sana con zonas afectadas. Se envía entonces a su análisis al laboratorio de Anatomía Patológica donde observarán, en el caso de presencia de la enfermedad, una inflamación característica de la pared arterial. Es importante la realización de dicha prueba ya que es confirmativa de la lesión e indica la necesidad de instaurar tratamiento lo antes posible para evitar la posibilidad de ceguera irreversible.

Hay que decir que no en todos los casos de existencia de Arteritis temporal la biopsia resulta positiva, ya que puede haberse elegido una zona de arteria no afectada, y en este caso su médico decidirá si trata el proceso como si fuese una arteritis real o si practica una nueva biopsia en el otro lado de la cabeza para confirmar el diagnóstico. También hay que señalar que existen algunas técnicas de carácter experimental y aplicación menos frecuente que por medio de la observación del flujo arterial tratan de suplir la realización de biopsia, aunque todavía no se ha encontrado ningún método más fiable.

En la tabla II se describen de forma resumida los síntomas y signos más frecuentes de la Arteritis de Células Gigantes.

Tabla II
Manifestaciones clínicas que apoyan el diagnóstico de Arteritis de Células gigantes
Cefalea (dolor de cabeza) de uno o de ambos lados, constante, a veces pulsátil, con hipersensibilidad del cuero cabelludo.
Palpación de la arteria temporal anormal en uno o en ambos lados de la cabeza.
Fiebre, pérdida de peso y apetito, adelgazamiento, depresión.
Presencia de síntomas de Polimialgia Reumática.
Claudicación de la mandíbula (cansancio al masticar).
Ceguera brusca, alteraciones de la visión de carácter fugaz.
Accidente vascular cerebral.
Disminución o falta de pulso en las extremidades.

¿CÓMO SE TRATA LA POLIMIALGIA REUMÁTICA Y LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?

En la Polimialgia Reumática no asociada a la Arteritis de Células Gigantes, los antinflamatorios no esteroides pueden controlar parcialmente los síntomas en un 20% de los casos, aunque la mejoría suele ser transitoria, necesitando casi siempre el uso de corticoides, que es la base del tratamiento de ambos procesos. Estos compuestos derivados de la cortisona mejoran de forma efectiva todo el cuadro clínico observándose respuesta a los mismos de forma espectacular casi siempre, y en un breve periodo de tiempo, tan corto como 24-48 horas desde el inicio de la toma. Deja de existir dolor y rigidez, y se recupera la capacidad funcional.

En la Polimialgia sin arteritis, las dosis que se emplean suelen ser bajas, del orden de 10 a 20 mgrs. por día en una o dos tomas. Una vez que los síntomas desaparecen el médico indicará ir descendiendo la dosis de forma progresiva hasta encontrar la dosis más baja posible que controle los síntomas. Como la Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) es indicativo del grado de inflamación, se suele usar esta medida analítica para observar la respuesta al tratamiento.

En los casos de Arteritis de Células Gigantes asociados o no a Polimialgia reumática, se necesitan dosis más altas de corticoides para poder controlar la inflamación de la pared vascular, del orden de 40-60 mgrs. al día, aunque es posible que con dosis más bajas ya se evite el riesgo de ceguera, pero no se suprime la enfermedad.

La necesidad de mantener tratamiento varía entre los 6 meses y los 2 años por término medio, pudiendo ser necesario tras un descenso de dosis, el volver a subirla si reaparecen los síntomas tanto clínicos como analíticos.

En algunos casos en los que no es posible llegar a dosis bajas de esteroides porque existe un insuficiente control, se pueden emplear otros fármacos reguladores de la respuesta inmunológica del individuo, asociados a los corticoides.

El uso de corticoides a dosis altas puede provocar algunos efectos secundarios, la mayoría reversibles tras la supresión del tratamiento, como retención de fluidos y aparición de edemas y ganancia de peso, agrandamiento de la cara, aparición de vello, elevación de las cifras de glucosa en personas predispuestas y osteoporosis, por lo que individualmente el médico tratará de contrarrestar estas manifestaciones con ciertos consejos o fármacos.

Además, en cuanto se inicie la recuperación, es aconsejable el volver a realizar el tipo de vida activa que previamente existía y completar con ejercicios suaves que ayuden a potenciar la recuperación de la masa muscular que puede haberse atrofiado como consecuencia de la presencia de la enfermedad, en especial en los casos de Polimialgia Reumática.

ALGUNOS CONSEJOS

En el caso de que presente Polimialgia Reumática, con o sin arteritis asociada, es importante seguir el tratamiento impuesto, en general, corticoides a las dosis establecidas. Su médico es el primer interesado en que tome la menor dosis posible pero ésta debe ser la adecuada en cada momento.

Se recomienda realizar cotidianamente ciertos ejercicios de tonificación muscular, especialmente con las extremidades. Estos ejercicios no deben suponer sobrecarga para las articulaciones pero deben servir para evitar la pérdida de masa muscular consecutiva a la rigidez e inmovilización.

Debe hacer una dieta adecuada a su tipo de vida. Los derivados de la cortisona aumentan algo el apetito por lo que debe tratar de mantener su peso previo a la enfermedad. Dicha dieta debe ser completa y variada, con ingestión de alimentos ricos en calcio que ayuden a compensar la osteoporosis que pueden provocar los corticoides.

Si encontrándose bien tras el tratamiento, nota que los síntomas reaparecen, contacte con su médico que le indicará las modificaciones en las dosis de fármaco que recibe.

En el caso de que sólo tuviese Polimialgia Reumática y comience a desarrollar dolor de cabeza persistente, de uno o de ambos lados, dolor mandibular o anomalías en la visión, debe contactar con su médico.

En el caso de que ya estuviese diagnosticado de Arteritis de Células Gigantes y recibiendo tratamiento y reapareciese dolor de cabeza, deberá ponerse en contacto con su médico.