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Degeneración Maligna sobre Displasia Fibrosa Femoral

CASO CLÍNICO 06-07

Fecha: Julio – 2006
Hospital: Complexo Hospitalario Juan Canalejo (A Coruña)
Moderadores: Dr. Vaquero, Dr. Caeiro

Degeneración Maligna sobre Displasia Fibrosa Femoral

Caso aportado por Dres. Pedro González Herranz y Luis García

Historia Clínica

Mujer de 27 años con historia de dolor en la cadera y muslo derecho de varios meses de evolución. Estudiada hacía 5 años por cuadro similar en otro centro mediante Rx (Imagen 1) y RM (Imagen 2) realizándose diagnostico de Displasia Fibrosa Monostótica en fémur proximal derecho.

Presenta como antecedentes personales de interés obesidad mórbida (110 Kg.) y escoliosis dorso-lumbar.

Exploración

Tres meses previos a su ingreso comienza con incremento del dolor en ingle y muslo del lado derecho motivo por el cual se realiza nuevo estudio radiológico ( Imagen 3) y TAC ( Imagen 4) comprobándose la rotura de la cortical posterior de fémur proximal. El estudio gamma-gráfico óseo con Tc99 mostró un incremento de la captación del fémur proximal ( Imagen 5). La RM mostró una tumoración con comportamiento agresivo que ocupaba la porción proximal del fémur derecho, rompiendo la cortical posterior y con un gran crecimiento e invasión de partes blandas, abombando los músculos pelvi-trocantereos ( Imagen 6).

Con la sospecha de una Tumoración Maligna se realiza Punción Biopsia guiada mediante escopia diagnosticándose de SARCOMA DE EWING.

Con ese diagnóstico se inicia tratamiento quimioterápico neo-adyuvante previo a la cirugía de preservación de la extremidad resecándose el 1/3 proximal femoral derecho siendo sustituido por una Prótesis Tumoral con hemi-artroplastia bipolar cementada (Imagen 7). El examen histo-patológico de la pieza quirúrgica mostraba unos bordes libres de tumor y una respuesta satisfactoria a la quimioterapia, con un índice de necrosis sub-total.

Como complicaciones inmediatas presentó un seroma y dehiscencia de la herida con infección secundaria del mismo que requirió limpieza quirúrgica en dos ocasiones, parálisis del CPE a la altura del cuello del peroné por decúbito sobre férula de Braun que requirió el empleo de férula anti-equino del Rancho de los Amigos.

Con posterioridad, la paciente continuó Tratamiento Quimioterápico según protocolo hasta la reagudización de la infección, que requirió dos nuevas limpiezas quirúrgicas e instauración de tratamiento antibiótico ( cipro + rifampicina). El tratamiento quimioterápico fue suspendido durante 2 meses hasta el control clínico de la infección, reanudándose con posterioridad.

En el momento actual, 15 meses postratamiento la paciente camina con ayuda de una muleta, la parálisis del CPE se encuentra completamente recuperada, y ha finalizado su tratamiento quimioterápico. Refiere molestias a nivel del muslo e ingle que nos hace sospechar una posible osteomielitis crónica pudiendo requerir nuevas cirugías en función del curso que lleve su patología de base.

Discusión

Una mujer de 27 años desarrolla una degeneración sarcomatosa sobre una lesión pre-existente que correspondía a una Displasia Fibrosa Monostótica. La revisión de la literatura revela que un 0.5% de displasias fibrosas pueden sufrir una degeneración maligna siendo el Osteosarcoma el tipo mas común de los tumores, seguido del fibrosarcoma y condrosarcoma. La degeneración hacia sarcoma de Ewing es bastante inusual. El tumor maligno usualmente se desarrolla en la 3ª-4ª década de la vida, y en las formas posliostóticas este fenómenos se da mas frecuentemente. La localización más frecuente son los huesos craneofaciales, el fémur y la tibia. Una tercera parte de los casos publicados en la bibliografía habían sido sometidos a radioterapia.

En la displasia fibrosa, cualquier alteración brusca del curso clínico, manifestándose con dolor, hinchazón e impotencia funcional, debemos pensar en una posible degeneración maligna.

El tratamiento del tumor maligno 2º es idéntico a como si fuera primario. Tras la confirmación histopatologica se inicia quimioterapia neoadyuvante hasta la cirugía. Esta puede realizarse preservando la extremidad si las estructuras vasculonerviosas no están comprometidas y si la resección de la lesión puede realizarse con márgenes amplios libres de tumor y sustituyendo la porción resecada por un espaciador, aloinjerto o prótesis tumoral como se llevó a cabo en este caso

Bibliografía

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